margot

La spasticité est l'ennemi de Margot, nous savons que plus elle grandira et plus elle sera contrainte par cette crispation permanente. Nous souhaitons lui éviter :

  • les déformations musculaires et osseuses (qui ont déjà commencé au niveau des pieds et des hanches)
  • l’atrophie musculaire
  • les douleurs

Il est nécessaire de voir quelles sont les options qui existent.

Nous avons déjà testé les bottes en résine. Elle les a gardées 15 jours, non stop.

Le résultat : on constate une baisse de cette spasticité 2,3 jours puis retour à la normale. Et pendant cette période, les muscles ne sont pas sollicités.

 

La toxine botulique pour relâcher le muscle

La toxine botulique de type A est l'un des traitements de la spasticité localisée. Cette neurotoxine permet de bloquer l'influx nerveux qui contrôle la contraction musculaire. Elle induit donc un relâchement du muscle… en le paralysant. La toxine botulique est directement injectée dans le muscle spastique. En fonction de la sévérité et de la localisation de la spasticité, le traitement sera répété tous les trois mois. Les injections de toxine botulique ont une efficacité limitée dans le temps : les effets bénéfiques apparaissent dans les 12 heures à 7 jours et perdurent en moyenne 3 à 4 mois.

La pompe à baclofène

Injections près de la moelle épinière :

La pompe à baclofène est un dispositif permanent qui permet d'injecter en continu le baclofène, un antispastique, directement dans le liquide céphalo-rachidien qui entoure la moelle épinière. Ce mode d'administration permet de limiter les doses prescrites pour une meilleure efficacité et sans les effets secondaires liés au traitement oral.

Une pose chirurgicale

La pompe (un disque de métal d'un peu moins de 10 cm de diamètre) est posée sous la peau de l'abdomen lors d'une intervention chirurgicale. Un cathéter la relie à la zone qui entoure la moelle épinière, ce qui permet d'y diffuser directement le traitement.

Pour traiter quel type de spasticité ?

Ce traitement est indiqué en cas de spasticité sévère des membres inférieurs ou des quatre membres résistant au traitement oral. Des tests préimplantatoires par injection lombaire de baclofène sont nécessaires afin de confirmer que la pompe à baclofène est indiquée et d'obtenir le remboursement.

 Sources : Ecrit par Thomas Coucq, Medipédia

Chirurgie: la neurotomie

« La neurotomie est un traitement de la spasticité localisée. Elle consiste à sectionner chirurgicalement le nerf moteur qui contrôle le muscle spastique. Cette section est partielle, ce qui permet de réduire définitivement la spasticité tout en conservant une force musculaire suffisante pour pouvoir bouger le membre. La neurotomie a une efficacité permanente.

Chez l’enfant infirme moteur d’origine cérébrale, la physiopathologie de la spasticité est plus complexe. En outre, la spasticité s’intrique le plus souvent avec d’autres troubles toniques, notamment axiaux, non accessibles aux techniques précédentes. Qui plus est, les performances psycho-intellectuelles sont souvent limitées entravant les progrès de la rééducation. C’est pourquoi la plus grande prudence s’impose dans ce type d’indication. Ces réserves étant prises en compte, il est possible chez ces enfants de faire appel à des techniques de radicotomies postérieures afin de réduire l’attitude en schème de LITTLE (displégie spastique) (ABBOTT, 1989). En outre -effet heureux- la réduction d’excès de spasticité aux membres inférieurs s’accompagne très fréquemment d’une diminution globale de l’hypertonie y compris au niveau des membres supérieurs alors que l’intervention s’est limitée aux racines lombo-sacrées. »

Source : http://campus.neurochirurgie.fr/spip.php?article415

La Rhizotomie Dorsale Sélective ou radicotomie postérieure 

Article ci-dessous très largement repris de l’association www.enorev.fr

Parmi toutes les opérations possibles de neurochirurgie (neurotomie, drezotomie, rhizotomie, etc..), c’est sans doute la Rhizotomie Dorsale Sélective  qui a le plus progressé. Elle vise à réduire la spasticité des muscles en supprimant l’influx nerveux anormal arrivant au cerveau.

La technique de base n’est pas récente mais son utilisation dans l’arsenal thérapeutique des enfants atteints de paralysie cérébrale est croissante chez les anglo-saxons. Il existe deux tendances radicalement différentes :

  • Celle privilégiée outre-Atlantique, qui considère que la neurochirurgie est indiquée chez l’enfant dès le plus jeune âge (2 ans et demi) avant que les déformations orthopédiques n’apparaissent. Cependant, cette intervention est réservée pour les enfants présentant le schéma de Little (atteinte des jambes principalement : forme plutôt diplégique) capables de marcher (avec ou sans aide). Ceci de manière à permettre une rééducation post-opératoire efficace.
  • Celle adoptée en France, qui ne réserve la chirurgie qu’aux situations extrêmes, en cas d’impasses thérapeutiques. La rééducation post-opératoire ne permet donc aucun espoir d’acquisition de la marche mais vise seulement à apporter du confort.supprimant la spasticité, une intervention précoce permet de limiter l’apparition des déformations orthopédiques et d’accroitre le potentiel d’acquisition de la marche avec un schéma moteur correct.

Cette opération consiste à sectionner, dans la colonne vertébrale, les nerfs sensitifs (et non moteurs) rattachés aux muscles des membres inférieurs, ceux concernés par la spasticité. En pratique, le neurochirurgien teste chacun des nerfs par un stimulus électrique et sectionne par la suite ceux qui ont une réponse anormale.

Si cette opération élimine la majeure partie de la spasticité définitivement, elle n’améliore pas le raccourcissement des muscles et des tendons qui sont toujours présents ; tout comme elle n’améliore pas la dystonie (mouvements incontrôlés).

Les résultats sont impressionnants (et nombreux) :

http://www.youtube.com/watch?v=cCL8yNdZthA

https://www.youtube.com/watch?v=2hUCulFSICg&feature=youtu.be

http://www.youtube.com/watch?v=ds_OrbOmnwE

https://www.youtube.com/watch?v=wA7TKfI2WeM

Le spécialiste mondial de cette opération est le Dr T.S. Park du Children’s Hospital à St Louis (Missouri, USA). Dr.Park a développé une technique peu invasive qui le distingue des autres. Elle lui permet de n’ouvrir qu’une seule vertèbre (au lieu de 3 ou 4) limitant les risques de scoliose post-opératoire. Il a déjà opéré 3200 enfants en 25 ans. Seulement 2 cas ont généré des complications (non définitives).

Cette présentation explique les tenants et aboutissants : http://www.youtube.com/watch?v=3g7poXxkUow

Les candidats pour ces opérations sont ceux présentant des formes de diplégies, dont les jambes ont une force relativement bonne. Par ailleurs, la motivation du patient et de sa famille doit être énorme, surtout en ce qui concerne la conformité au programme de réhabilitation en postopératoire.

Et enfin, une telle opération induit un investissement financier conséquent (43 000$ à Saint Louis aux US)…

Les témoignages des familles semblent unanimes (cf. le groupe FaceBook appelé « Selective Dorsal Rhizotomy – St. Louis Children’s Hospital » où les parents postent des vidéos avant/après).

Cette opération se développe de plus en plus en Europe. La NHS (l’équivalent de la sécurité sociale en Angleterre) a effectué un test de prise en charge en 2014. Le but étant d'étudier les résulats de l'opération avant de l'intégré définitivement dans leur processus. Fin 2015, plus de 700 enfants anglais auraient bénéficié de la SDR (opérés en Angleterre ou aux USA).

Margot est éligible pour cette opération à Saint Louis, il préconise également une seconde opération qui visera à lui allonger les muscles du mollet gauche, opération percutanée.